PREGORIA adalah keadaan yang jarang berlaku yang kadang-kadang disebut sebagai keadaan 'Benjamin Button'.
Nama merujuk buku dan filem, The Curious Case of Benjamin Button, di mana watak titular, yang dimainkan oleh Brad Pitt dalam filem itu, dilahirkan tua dan kemudian semakin muda.
Adalia Rose menderita pregoriaKredit: Barcroft Media
Apa itu Progeria?
Sindrom Hutchinson-Gilford Progeria, atau dikenali sebagai Pregoria atau HGPS, adalah keadaan genetik yang jarang berlaku dan membawa maut.
Sindrom progeria lain adalah sindrom Werner, atau dikenali sebagai progeria dewasa.
Jenis ini tidak muncul sehingga akhir tahun remaja, dan penderita mempunyai jangka hayat hingga usia 40-an dan 50-an.
Terdapat 100 kes yang diketahui di dunia, dan menurut kajian dari Belanda, ia mempengaruhi satu dari empat juta kelahiran.
Pregoria adalah gangguan genetik yang jarang berlaku
Progeria menyebabkan penuaan yang dipercepat, dengan penderita biasanya mengalami penyakit yang berkaitan dengan usia tua.
Yayasan Progeria mengatakan: Kanak-kanak dengan Progeria mula menunjukkan banyak ciri penuaan dipercepat dalam dua tahun pertama kehidupan.
Tanda-tanda progeria termasuk kegagalan pertumbuhan, kehilangan lemak badan dan rambut, kulit yang kelihatan tua, kekejangan sendi, kehelan pinggul, aterosklerosis umum, penyakit kardiovaskular (jantung) dan strok.
Anak-anak mempunyai penampilan yang sangat mirip, walaupun berbeza latar belakang etnik. Kanak-kanak dengan Progeria mati akibat aterosklerosis (penyakit jantung) pada usia rata-rata empat belas tahun.
Orang yang mempunyai progeria sering mempunyai kerangka yang kecil dan rapuh dibandingkan dengan kepalanya, dan mempunyai rupa rahang yang cetek dan hidung yang mencubit.
Mereka juga menderita alopecia seluruh badan - di mana mereka tidak mempunyai rambut.
Selalunya penampilan fizikal yang disebabkan oleh keadaan mereka menjadi lebih jelas ketika mereka semakin tua.
Walaupun mengalami masalah fizikal, mereka berpendapat bahawa mereka mengekalkan semua kemampuan mental mereka tidak seperti beberapa orang tua, yang dapat menghidap demensia dan keadaan yang berkaitan ketika mereka meningkat usia.
Progeria tidak mempengaruhi organ pembiakan, dan ada kes wanita dengan keadaan melahirkan bayi yang sihat.
Pregoria biasanya berkembang sekitar beberapa bulanKredit: Barcroft Media
Punca, gejala dan rawatan
Progeria adalah keadaan genetik tanpa penawar, dan walaupun genetik, ia tidak diwarisi.
Yayasan Progeria mengatakan: HGPS disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut LMNA (diucapkan, lamin - a).
Gen LMNA menghasilkan protein Lamin A, yang merupakan perancah struktur yang menahan inti sel bersama.
Penyelidik kini percaya bahawa protein Lamin A yang rosak menjadikan nukleus tidak stabil.
Ketidakstabilan selular menyebabkan proses penuaan pramatang di Progeria.
Diagnosis progeria diikuti dengan ujian genetik untuk mutasi LMNA, dan biasanya mengikuti gejala yang muncul.
Walaupun tidak ada penawar untuk keadaan itu sendiri, ada rawatan untuk komplikasi yang berkaitan, seperti pembedahan pintasan koronari.
Adalia Rose mempunyai 1.5 juta pelangganKredit: Barcroft Media
Siapa YouTuber Adalia Rose?
Adalia Rose adalah bintang media sosial berusia 11 tahun dari Texas, yang tinggal bersama ibunya Natalia, ayah tiri Ryan dan tiga adik lelaki.
Adalia adalah seorang Youtube bintang dengan 1.5 juta pengikut, dan memperoleh 170 juta tontonan pada videonya.
Dia pertama kali didiagnosis menderita progeria pada usia tiga bulan, tetapi masih menjalani kehidupan sepenuhnya.
Videonya sering menunjukkan dia menari atau melakukan tutorial solekan dengan ibunya.
Merenungkan kemasyhuran dalam taliannya, Adalia berkata: 'Saya rasa saya seorang diva kerana saya selalu mendapat apa yang saya mahukan!'
Dia menambah bagaimana, walaupun umurnya 13 tahun, putrinya dipuji kerana 'bagaimana dia memberi inspirasi dan bagaimana dia tidak membiarkan apa-apa menghalangnya.'
gordon ramsay dan bobby flayPenderita Progeria Shreyash Barmate berusia 60 tahun tetapi baru berusia 11 tahun